 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
зависимости от локализации поражения или в зависимости от симптоматики и выпадения функций
(причем эти классиф. не яв-ся взаимоисключающими). Примером первой будет синдром лобных долей,
для к-рого характерны персевераторные (патологически инертные) реакции, трудности с контролем
импульсов и эмоций; примером второй будет апраксия [Точнее, регуляторная или «лобная» форма
апраксии. —
Примеч. науч. ред.],
определяемая как неспособность чел. выполнять, следуя речевой
инструкции, сложные движения и действия, несмотря на сохраняющуюся в норме способность к
пониманию речи и отсутствие паралича.
Термин амнезия относится к расстройствам памяти, включ. память на недавние события
(антероградная амнезия) и память на отдаленные события (ретроградная амнезия). Деменция обычно
определяется как выраженное снижение (или распад) всех форм познавательной деятельности и
деградация личности при сохранности сознания. Термин афазия указывает на нарушения речи.
Синдром Корсакова представляет собой разновидность амнезии; хорея Гентингтона сопровождается
развитием одной из форм деменции, сочетающейся с моторными расстройствами; афазии Брока и
Вернике являются примерами различных видов нарушений вербальной коммуникации. Симптомы,
характерные для каждого из этих расстройств, описаны ниже. Однако нужно всегда помнить, что
сложный характер поведенческих аномалий, связанных с такими видами расстройств, как амнезия,
деменция и афазия, указывает на необходимость уделять внимание широкому спектру перцептивных и
когнитивных дефектов, к-рые могут входить составной частью в наличествующий симптом любого
расстройства, вызванного поражением ЦНС.
Алкогольный корсаковский синдром. Джордж Толланд связывал этиологию болезни
Корсакова преимущественно с полиневропатией вследствие хронического алкоголизма и сопряженного
с ним нарушения питания. Полагают, что в критическую область поражения входят мамиллярные тела
гипоталамуса и/ или медиальные ядра таламуса. Повреждения этих или др. участков мозга (гиппокампа,
свода, передней части таламуса), составляющих классический круг функционально взаимосвязанных
структур, описанный Дж. У. Пейпецом (и названный в его честь), связывают с ослаблением памяти,
включающим тяжелую форму антероградной амнезии и, иногда, ретроградную амнезию на события,
предшествовавшие появлению первых симптомов. Дефицитарным расстройствам словесной памяти,
наблюдающимся при болезни Корсакова, посвящены многочисленные исслед. в эксперим.
нейрофизиологии.
Хотя антероградная амнезия является наиболее характерным симптомом у пациентов с болезнью
Корсакова, было высказано предположение, что, в дополнение к тяжелым нарушениям памяти, у этих
больных имеет место снижение познавательной деятельности. Оскар-Берман показал, что резкое
сужение поля внимания, замедленная обработка перцептивных сигналов, сниженная чувствительность к
благоприятным обстоятельствам и персевераторные реакции могут носить характер самостоятельных
дефицитарных расстройств, не связанных с потерей памяти. Эти дополнительные расстройства,
вероятно, являются следствием обширной церебральной атрофии, сопровождающей длительное
злоупотребление алкоголем. Т. о., необходимо уделять особое внимание сенсорным и когнитивным
дефектам, к-рые могут быть важной составляющей патологического процесса, вызванного хроническим
алкоголизмом.
Хорея Гентингтона. Хорея Гентингтона — наследственное заболевание, возникающее
вследствие биохимических ошибок метаболизма, механизмы к-рых пока мало изучены. Анализ всего
массива генеалогических данных показывает, что вероятность развития этой болезни у любого потомка
ее носителя составляет 50%. Ее симптомы обычно появляются у больных после 30 лет; часто уже после
того, как они успевают обзавестись потомством. Психич. и моторная деградация медленно нарастает в
течение примерно 15 лет и прекращается только со смертью чел. Поражения чаще всего локализуются
билатерально в хвостатом ядре неостриатума, хотя также отмечается дополнительное рассеянное
поражение лобных и височных долей. Клинические проявления болезни: хореатетоз (непроизвольные
сокращения мышц и беспорядочные движения) и деменция (при наиболее распространенном варианте
болезни).
Болезнь Гентингтона обычно начинается с появления хореатических гиперкинезов,
затрагивающих конечности, туловище и лицо. На раннем этапе болезни чел. еще может быть способен
включать свои невольные беспорядочные движения в состав целенаправленных действий, но со
временем эта способность утрачивается и сменяется непрерывным совершением неконтролируемых
движений с довольно большой амплитудой. Оказываются затронутыми также сон, дыхание и речь.
«Психические изменения» обычно дают о себе знать именно после появления непроизвольных
движений, хотя они могут возникать одновременно с двигательным расстройством (или даже до его
