 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Эти поведенческие симптомы вызваны прогрессирующей гибелью клеток базальных ганглиев
мозга. Происходит тж снижение уровня концентрации в мозгу синаптических нейротрансмиттеров
(нейромедиаторов) ацетилхолина, гамма-аминобутировой кислоты (ГАБА или L-допа), серотонина и
глютамина, в особенности в базальных ганглиях. Снижение уровня этих нейротрансмиттеров ведет к
чрезмерной активности катехоламина в синапсах вследствие потери торможения. Лечение часто
проводится большими транквилизаторами (нейролептиками) или иными препаратами. Однако ни одно
из использующихся на данный момент лекарств не замедляет прогрессирующего ухудшения; в лучшем
случае устраняются судорожные подергивания и некоторые др. проявления.
Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Наличие одного больного родителя
означает 50% шанс появления заболевания у потомства. Однако генетическое консультирование
осложняет позднее начало расстройства.
Имеется интерес к определению способа выявления болезни Гентингтона до того, как появятся
первые симптомы, прежде всего в целях генетического консультирования. Клоуэнс, Полсон, Ригел и
Барбо назначали L-допу 30 лицам в раннем взрослом возрасте из группы повышенного риска заболеть
X. Г. (L-допа усугубляет появляющиеся симптомы). Под влиянием L-допы у 10 из 30 испытуемых
появился транзиторный тремор, напоминающий таковой при X. Г. В 8-летнем катамнезе болезнь
развилась у 5 из этих 10 и лишь у 1 из оставшихся 20. Этот тест, т. о., говорит в пользу возможности
досимптоматической диагностики. Однако этическая сторона теста вызывает сомнения, поскольку он
может вести к безнадежному отчаянию при обнаружении имеющегося заболевания, а тж из-за
гипотетической возможности того, что L-допа может в действительности усугублять течение
заболевания.
См. также Центральная нервная система, Органические синдромы
Дж. Калат
Хоспис (hospice)
Первый американский X. появился в 1974 г. в Нью-Хейвене (штат Коннектикут). К 1993 г. в
США функционировало свыше 150 X. X. осуществляет холистический подход к смертельно больным
людям, предлагая мед. помощь и оказывая внимание духовным, эмоциональным и соц. нуждам
умирающих пациентов и их семей. Целью всех X. яв-ся повышение качества жизни обслуживаемых
смертельно больных. Существование X. обусловлено тем, что отделения интенсивной терапии
неадекватно удовлетворяют специфические и индивидуальные потребности умирающих.
Холистический подход к летальным заболеваниям предполагает использование опыта и участие
мн. людей. Члены терапевтической бригады выполняют программу максимально поддерживающего,
индивидуализированного лечения умирающих больных и обслуживания их семей. Бригадный подход
позволяет практически полностью избежать дублирования усилий и пробелов в обслуживании.
Главная цель программы X. — обеспечение возможности больным умереть дома, в знакомой
обстановке, в кругу близких людей. Поэтому существенным компонентом любой программы X. яв-ся
бригада обслуживания на дому. Бригада обслуживания на дому состоит преим. из подготовленных в X.
добровольцев, выполняющих немедицинские функции. Их подготовка предполагает умение оказывать
эмоциональную поддержку больным и поддерживать контакт с семьей при решении всех вопросов и
проблем, вызываемых приближением смерти.
Летальные заболевания часто требуют временной госпитализации. Три модели
функционирования X. определяют собой стиль согласования обслуживания на дому с рез-тами
стационарного лечения. Каждая из этих моделей успешно использовалась в X., часто с модификациями,
необходимыми для того, чтобы соответствовать специфике данной группы населения.
Подразделение обслуживания на дому. Часто организуемые в рамках проектов обслуживания
церковью или клубом, подразделения обслуживания на дому обычно используются структурами, только
начинающими функционировать, или организуются в мелких общинах. Преимуществом яв-ся простота
орг-ции и экономичность. Недостаток в том, что успех зависит от уровня сотрудничества проекта
обслуживания на дому с уже существующими структурами здравоохранения. Лица, не связанные с X.,
нуждаются в подготовке для усвоения принципа хосписного подхода к обслуживанию больных,
находящихся в терминальном состоянии.
Стационарное отделение. Стационарные отделения X. функционируют в больших общинах на
базе учеб. клиники. Преим. этой модели заключается в том, что она использует уже хорошо
скоординированную систему мед. обслуживания и яв-ся продолжением уже существующих служб.
