 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Если посмотреть беспристрастно на людей, по своему интеллекту или статусу занимающих
нижнее положение на соотв. шкалах, можно согласиться с политикой поощрения иметь поменьше
детей, проводимой в отношении тех родителей, к-рые по минимуму обеспечивают их биолог. или соц.
наследством. Способности среднего ребенка таких родителей ниже среднестатистического уровня
популяции, хотя и неск. выше родительских. Средовая основа политики, нацеленной на достижение
сокращения размера семьи, не менее прочна, чем генетическая. Изменение рождаемости в зависимости
от родительского интеллекта или статуса ведет к изменению среднего уровня интеллекта детей,
независимо от того, какими причинами может определяться их фенотипический уровень. Этот вывод
совершенно не связан с предположениями о природе — генетической или средовой — механизма,
лежащего в основе этой закономерности.
См. также Когнитивные (познавательные) способности, Наследуемость, Меры интеллекта,
Полемика о роли природы и воспитания в развитии
Л. Хамфри
Наследственные болезни (genetic disorders)
В результате генеалогических исслед. был выявлен ряд расстройств, передающихся по
наследству. При генетических заболеваниях некоторые протеины или ферменты отсутствуют или
патологически изменены. Описание наиболее известных Н.б. приведены ниже в алфавитном порядке.
Амиотрофический боковой склероз (АБС). В 10% случаев вызывается аутосомным
доминантным геном, хотя у некоторых детей выявляется аутосомная рецессивная передача. Если у
родителя с АБС в роду нет случаев этого заболевания, оно скорее всего не передастся ребенку. АБС
вдвое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он поражает двигательные нейроны коры и
позвоночного столба, вызывая спазмы и атрофию мышц.
Анемия Кули (талассемия). Вызывается аутосомным рецессивным геном. Наблюдается у
итальянцев, греков, менее часто у детей американцев средиземноморского происхождения и детей
американцев, имеющих предков среди сирийцев, израильтян и других народов этого региона. Если
носителями являются оба родителя (с дефектным рецессивным геном), риск передачи этой болезни
каждому ребенку составляет 25%.
Атаксия. Атаксия Фридрейха вызывается аутосомным рецессивным геном, атаксия Мари —
аутосомным доминантным. Для развития у ребенка атаксии Фридрейха необходимо два рецессивных
гена, по одному от каждого родителя-носителя. Если носителями являются оба родителя, болезнь
развивается в 25% случаев. При атаксии Мари наличие у одного из родителей соответствующего
доминантного гена приводит к 50% риску заболевания для каждого ребенка.
Ахондроплазия (карликовость). Вызывается аутосомным доминантным мутированным геном
(аутосомный ген располагается на любой хромосоме, кроме Х-хромосомы). Карлик-родитель имеет 50%
риск получить карлика-ребенка. При болезни обоих родителей риск ребенка заболеть доходит до 75%.
Болезнь Гентингтона (БГ). Вызывается аутосомным доминантным геном. При наличии одного
больного родителя риск передачи потомству составляет 50%. БГ — неврологическое расстройство,
проявляющееся в любом возрасте. Хорея (быстрые, беспорядочные, непроизвольные,
неконтролируемые движения лица и конечностей), раньше называвшаяся «пляской святого Витта»,
встречается в семьях с нервным темпераментом.
Болезнь Тея—Сакса (ТС). Вызывается аутосомным рецессивным геном; риск заболеть равен
25% при наличии двух носителей болезни. ТС — фатальное нейродегенеративное расстройство,
встречающееся преимущественно у евреев-ашкенази, выходцев из Центральной и Восточной Европы.
Родившиеся дети выглядят поначалу нормальными, но еще до достижения двухлетнего возраста
становятся пассивными, обездвиженными, практически слепыми, не реагирующими на внешнюю
стимуляцию. У них отмечаются судороги, инфекции и проблемы с поглощением пищи.
Гемофилия. Вызывается связанным с полом рецессивным геном Х-хромосомы матери.
Возникновение проблемы кровоточивости у женщины требует наличия у нее рецессивного гена в обеих
Х-хромосомах, иначе нормальная аллель преодолеет действие патологического гена. У мужчин имеется
лишь одна Х-хромосома и болезнь у них развивается только если Х-хромосома матери является
носителем дефектного гена. Больной мужчина не может иметь сына-гемолитика, поскольку его Х-
хромосома, в комбинации с нормальной Х-хромосомой яичника его жены, может обусловить появление
лишь женщины-носителя. Но если женщина-носитель будет иметь детей, каждый сын имеет 50% риск
стать гемофиликом, тогда как каждая дочь имеет такой же риск стать носителем.
