 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Одной из простых форм расстройства координации может быть своего рода «избыточная
активность», когда вместо тонко согласованной сочетанной работы различных мускулов возрастает
мышечное напряжение в целом, и на этом высоком уровне его можно модулировать лишь с большим
трудом. Типичная картина при этом — одновременное сокращение мышц-антагонистов. Это явление
имеет место при писчем спазме.
Писчий спазм, или графоспазм, — это двигательное расстройство, при котором движения при
письме характеризуются чрезмерным напряжением мышц пальцев, кисти и предплечья или всей руки.
Многие пациенты начинают писать, ставя кисть и руку в непривычные позиции, прикладывают все
силы, чтобы держать карандаш, и сильно опираются на стол. Во время письма мышечное напряжение
чаще всего еще больше возрастает, и некоторые пациенты не могут написать больше нескольких слов.
Удивительно, что при этом редком расстройстве трудности обычно ограничиваются письмом.
Виндгассен и Лудольф (Windgassen & Ludolph, 1991) сообщают об одном хирурге с тяжелым писчим
спазмом, который никогда не мог написать больше одного короткого предложения, но без труда делал
сложные хирургические операции.
Чем обусловливается это высокоспецифическое расстройство — вопрос спорный. В настоящее
время большинство исследователей предполагают, что речь идет о каком-то органическом
расстройстве, патофизиологические основы которого пока не известны (Sheehy & Marsden, 1982;
Ludolph & Windgassen, 1992). Детальный анализ движений у пациентов с писчим спазмом тем не менее
показывает, что наряду с явно нарушенными движениями у всех пациентов некоторые движения
сохраняются (Mai et al., 1996). Значительное улучшение способности писать достигается к тому же с
помощью соответствующего тренинга (Mai et al., 1994). Вместе взятые, эти данные наводят на мысль,
что при писчем спазме речь идет о функциональном, а не об органическом двигательном расстройстве
(ср. главу 25.1).
Еще один пример расстройства координации — это кинетическая атаксия (расстройство
целенаправленных движений). Пациенты с атаксией не достигают цели движения, инициирование
движений замедленное, ход движения нарушен: вместо плавного движения делается много коротких
частных движений (ср. рис. 25.1.1, глава 25.1). Характерным для кинетической атаксии является так
называемый интенционный тремор. Это низкочастотный, нерегулярный тремор, который наступает в
конце целенаправленного движения. Обзор различных расстройств при атаксии дают Динер и Дихганс
(Diener & Dichgans, 1992). Атактические расстройства чаще всего наступают в связи с каким-то
повреждением мозжечка, и интерпретация атактического расстройства сильно зависит от развития
теорий о функции мозжечка.
В истории исследования мозжечка дискуссия разгорелась вокруг вопроса: за что ответствен
мозжечок — за модуляцию простых движений или же за координацию сложных? Флоуренс (Flourens,
1824), основываясь на своих опытах с голубями, пришел к выводу, что мозжечок координирует
движения. Лючиани (Luciani, 1915) отверг теорию Флоуренса, после того как ему довелось наблюдать
собаку, которая, несмотря на то что у нее была удалена половина мозжечка, выполняла прекрасно
скоординированные плавательные движения. В свете взглядов Лючиани сформировалось мнение, что
мозжечок оказывает на моторику исключительно модулирующее воздействие. Существенной функцией
мозжечка стали считать торможение активности внутри рефлекторных дуг. Было выдвинуто
предположение, что расстройство этого торможения несет ответственность за атактический тремор,
который рассматривается как эффект раскачивающей осцилляции в рефлекторных дугах (Glaser &
Higgins, 1966). Однако возникает вопрос: почему столь сложный орган, как мозжечок, содержащий
больше нейронов, чем весь остальной мозг, необходим для выполнения такой функции, которая в
электрических цепях выполняется простыми структурами сопротивления?
Некоторые ученые (например, Thach, Goodkin & Keating, 1992) предлагают модель
функционирования мозжечка, которая отдает должное сложности этого органа и в которой
учитываются новые данные анатомии и физиологии мозжечка. Согласно этой модели, мозжечок
регулирует специфическое для задания сочетанное действие различных мышц, участвующих в
движении (так называемые синергии), и осуществляет специфическую же для задания модуляцию
рефлексов. Повреждение мозжечка приводит к частичной потере этой синергии и нарушает ее
повторное приобретение. Комбинацией этих двух функций мозжечка можно объяснить (при их
повреждении) нарушения координации и тремор, наблюдаемые при атаксии. Тем не менее и в этом
случае принято считать, что клиническая картина обычно становится совершенно понятной только при
дополнительном учете последствий вторичных адаптационных процессов. Иначе вряд ли можно было
бы объяснить прогредиентное течение некоторых посттравматических атаксий, а также тот факт, что у
