 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Идиоглоссия (греч. idios —
собственный, свой, glossa
— язык) [Perry R.G.]. 1. Неспособность к
изданию горловых и н¸бных звуков при отсутствии органических и функциональных повреждений
речевого аппарата. 2. Нарушение речи, при котором некоторые обычные слова заменяются особыми,
лишенными смысла, звуками (наблюдается у детей и при олигофрении).
Идиолатрия (идио + греч. latreia — служение, поклонение). Самообожание, самопоклонение.
Идиопатический (идио + греч. pathos —
болезнь, страдание). Определение, употребляемое для
обозначения явлений, которые возникают как бы сами по себе, без видимой причины, характеризуются
неясным происхождением.
Идиосомнамбулизм (идио + лат. somnus —
сон, ambulare —
прогуливаться, ходить).
Сомнамбулизм спонтанный, возникающий вне гипнотизирования. Наблюдается при эпилепсии,
неврозах.
Идиотия (греч. idioteia —
невежество). Наиболее тяжелая форма умственного недоразвития,
олигофрении. Практически совершенно отсутствуют речь, психические реакции, не вырабатываются
элементарные навыки. Больные издают отдельные звуки, ходьба развивается очень поздно и носит
грубодефектный характер. Движения неуклюжи, некоординированы. Частые двигательные стереотипии.
Больные не в состоянии обслуживать себя, нуждаются в присмотре и уходе.
Идиотия амавротическая. Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно-
рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм
характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей,
прогрессирующее слабоумие, маразм в исходной стадии. Гистопатологическая картина при всех формах
И.а. сходна — генерализованный распад ганглиозных клеток, увеличение размера нейронов, их
набухание, баллонообразное вздутие нервных клеток и их отростков. Дегенерация глии. Сморщивание
ядер клеток.
И.а. врожденная, форма Нормана—Вуда
[Norman R.N., Wood N., 1941] — проявляется вскоре
после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, параличами конечностей,
судорогами, остановкой нервно-психического развития. Летальный исход в первые месяцы жизни.
И.а. детская ранняя
[Тау W., Sachs В., 1881]. Раннее снижение зрения вследствие атрофии
зрительных нервов, приводящее к полной слепоте. Исчезают ориентировочные и защитные реакции.
Повышается реакция на слуховые раздражения. Нарастает обездвиженность. Развивается слабоумие
степени идиотии. Смерть при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности. Начало заболевания
обнаруживается во второй половине первого года жизни. Длительность течения — до 2 лет.
Син.: болезнь Тея—Закса.
И.а. детская ранняя, форма Сандхоффа
[Sandhoff К., 1968] — отличается более
злокачественным течением. Начальные проявления — в первом полугодии жизни. Характерны
кукольное лицо, микроцефалия. На глазном дне — окруженное серовато-белым ободком вишнево-
красное пятно в центре макулы (симптом «вишневой косточки»).
И.а., форма Зейтельбергера
[Seitelberger F., 1952] — обнаруживается в возрасте между 1 и 3
годами жизни и, неуклонно прогрессируя, приводит к смерти в десятилетнем возрасте.
И.а. детская поздняя
[Bielschowsky M., 1914; Jansky J., 1910] — первые проявления в 3-4 года.
Нарастает деменция. Характерны судорожные припадки, атаксия, экстрапирамидные расстройства,
атрофия зрительных нервов. Психическая деградация происходит медленнее, чем при болезни Тея—
Закса, в течении заболевания возможны временные остановки. Летальный исход в конце первого
десятилетия жизни.
И.а. юношеская, форма Баттена—Шпильмейера—Фогта
[Batten F.E., 1903; Spielmeyer W.,
1908; Vogt H., 1905] - первые проявления в 6-10 лет. Медленно прогрессирующее течение. Пигментный
ретинит. Постепенное нарушение зрения и нарастание деменции. Нередко — эпилептиформный
синдром. Нарастают вялость, апатия, оскудевает речь. Снижается память и интеллект. В исходном
состоянии — выраженная органическая деменция. Длительность жизни 20-30 лет. Тип наследования —
аутосомно-рецессивный.
Син.: болезнь Шпильмейера—Штока [Stock], болезнь Штока— Шпильмайера—Фогта, болезнь
Баттена—Мейо [Mayon], болезнь Оттмене [Oatman].
И.а. поздняя
[Kufs H., 1925] — проявляется в зрелом возрасте. Течение вялое. Пигментный
