 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
параноидными психозами и эпилептическими припадками.
В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в
этиологию и патогенез болезни.
Распространенность
Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины всех больных с деменциями. У женщин
заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Подвержены заболеванию 5% лиц старше 65 лет,
однако заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. Занимает
4—5-е место среди причин смерти в США и Европе.
Клиника
Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов
возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии.
Продолжительность заболевания от 2 до 10 лет. При деменции с поздним началом (после 65) степень
прогредиентности меньше, чем при деменции с ранним началом (до 65 лет). При деменции с ранним
началом чаше отмечается поражение теменной, височной области и гипоталамических ядер (болезнь с
тельцами Леви), и более отчетлива генетическая предрасположенность. Смешанные, атипичные
варианты связаны с сочетаниями сосудистой или травматической и атрофической деменции.
В инициальном периоде нередки затяжные и не поддающиеся терапии невротические состояния,
затяжные депрессивные эпизоды, хронические параноидные состояния, в частности, с идеями ревности
и ущерба, острые и преходящие психотические расстройства. Уже на этой стадии признаки атрофии
можно отметить на компьютерной томографии (КТ). Первичное когнитивное снижение субъективно
отмечает и сам больной, пытаясь его компенсировать.
На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение мимики — «Альцгеймеровское
изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается
ориентировка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается
впечатление снижения успешности социального функционирования.
Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство
памяти и реакция личности на когнитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности,
импульсивности. В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, частые сборы «в дорогу»,
стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия
распространяется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одеваться, умываться. Тем не
менее последней нарушается профессиональная память. На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную
активность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии. Пациенты могут жаловаться на головные
боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за
короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.
При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустойчивая фиксация взгляда,
стереотипные обирающие движения. Иногда заболевание манифестирует остро в виде амнестической
дезориентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год
рождения, не могут прогнозировать последствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется
относительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и приступообразное течение
свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.
На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия,
афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает
аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рассматривая себя, они прикасаются к
лицу. Меняется почерк и характер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковременные
эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, например, пневмонии, что может вызвать
делирий. Нарастают мышечная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявления. В
речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрываются с головой или совершают
«обшаривающие» движения.
Поэт и переводчик Ch.C. Williams так иллюстрирует болезнь Альцгеймера:
Она отвечает на надоедливые звонки, спрашивает, что передать, забывает, что передать,
забывает, кто звонил.
Одна из их дочерей, наверно, догадывается муж: та, у которой собаки, дети, мальчик Джед?
