 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных
расстройств. На ЭЭГ выявляются множественные пики во всех отведениях. На КТ — диффузное
размывание границ серого и белого вещества.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с другими менингитами, в частности, гнойными и серозными, при
которых определяются специфические изменения ликвора, менингеальные симптомы и расстройства
сознания как количественные, от оглушения до комы, так и делирии. Труден дифференциальный диагноз
с лейкоэнцефалитами (Шильдера, Ван-Богарда), при которых психические расстройства могут
опережать неврологические. Они обычно начинаются с астении, раздражительности, нелепого
поведения, абортивных слуховых, обонятельных и зрительных галлюцинаций, страха, тревоги, эпизодов
энуреза и энкопреза. В дальнейшем определяется нарушение осмысления, некритичность, эйфория,
нарушения памяти. Однако рано возникают апраксия, нарушения схемы тела. Неврологически
выявляются экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, мозжечковая и лобная атаксия, пирамидные и
псевдобульбарные расстройства. При энцефалите Шильдера характерны расстройства зрения вплоть до
слепоты, эпилептические припадки, в терминальной стадии — децеребрационная ригидность,
трофические нарушения и кахексия. Между тем сохраняется эмоциональная привязанность к близким.
Терапия
Специфическое лечение отсутствует. Необходимы немедленные реанимационные мероприятия и
симптоматическая терапия. Терапия антибиотиками неэффективна, но лечение большими дозами
ноотропов в сочетании с парентеральным питанием и гормонами внушает некоторый оптимизм.
Деменция при болезни Гентингтона (F02.2)
Этиология и патогенез
Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза
гамма-аминомасляной кислоты. Вероятно, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных
ганглиях. Генетическая передача по доминантному типу. Описаны спорадические случаи патологии.
Генетическим маркером болезни может быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан
высокий риск криминального поведения, раннего злокачественного алкоголизма. Дегенерация
отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах.
Развитие атрофии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровождается нарушениями
памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи
нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефектом.
Распространенность
Подверженность в популяции составляет максимально до 1 пациента на 10000 в год.
Соотношение мужчин и женщин 1:1.
Клиника
Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в возрасте 20—40 лет,
продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Скорость нарастания деменции можно предсказать
только при информации об аналогичных случаях в семьях.
В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асоциальному и криминальному
поведению, шизоидные и диссоциативные черты личности, раннее повышение полового влечения с
гомосексуальностью.
Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются
гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые позные, которые заметны по походке. На первых
стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, например, отбрасывание
волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия,
экстрапирамидная ригидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за
ними возникают гиперкинезы мышления — то есть эпизоды разорванной речи, неустойчивость
аффекта, формальные расстройства мышления с его обеднением. В других случаях развиваются бред
отношения, преследования, воздействия, синдром Кандинского — Клерамбо, депрессивные состояния с
бредом виновности, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков
