 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.
Таблица 12. Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ
Нарушения обмена
Заболевания, приводящие к
умственной отсталости
Аминокислоты
Фенилкетонурия
Гистидинемия
Лейциноз
Болезнь Хартнупа
Пептиды
Амавротическая идиотия
Болезнь Гоше
Болезнь Нимана Пика
Мукополисахариды
Гаргоилизм
Синдром Гурлера
Синдром Санфилиппо
Синдром Морото-Лами
Углеводы
Галактоземия
Идиопатическая гипогликемия
Микроэлементы
Гипофосфатазия
Болезнь Менкеса
Факоматозы
Болезнь Реклингаузена
Туберозный склероз
Болезнь Луи Бар
В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в
задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная
депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются.
Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к
тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978)
цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и
письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся
от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте,
изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел
поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и
височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в
сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых
экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff
(1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней
недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).
Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой
недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные
способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую
нишу.
Клиника
