 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
другой стороны — факт наличия приступов, причем существовал явный «перекос» в оценке картины
данной болезни — она рассматривалась только с точки зрения выраженности пароксизмальных
проявлений. Наиболее сбалансированная точка зрения — признание необходимости лечения данной
формы. Эта необходимость определяется возможностью присутствия очень частых приступов, тяжелых
форм приступов, даже эпилептических статусов при РЭ. Препаратом первой очереди выбора является
Султиам (Осполот). В последнее время обоснована предпочтительность применения другого
антиконвульсанта (АК) — Вальпроата. Тем не менее Вальпроаты, несколько «проигрывают» Султиаму.
Карбамазепин в настоящее время оттеснен на 3-е место, но реально является наиболее частым
средством лечения. Барбитураты применять нежелательно. При терапии не имеет смысла добиваться
улучшения ЭЭГ проявлений болезни (то есть ЭЭГ ремиссии). Лечение АК стоит проводить не более
2—3 лет клинической ремиссии, реакция болезни на отмену АК подскажет дальнейшую тактику. При
лечении статуса приступов РЭ обычно применяемые препараты бензодиазепинового ряда типа
диазепама малоэффективны. Особенность — предпочтительный выбор кортикостероидов
(дексаметазон) в сочетании с клоназепамом.
Реабилитация: лица, ориентированные на благоприятный прогноз, становятся уравновешенными
и имеют активную жизненную позицию. Там, где рекомендовались ограничения, — воспитывался
комплекс неполноцености, присутствовали проблемы социальной адаптации, часто развивалось
антисоциальное поведение.
Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области
(доброкачественная затылочная эпилепсия, ДЗЭ, эпилепсия Гасто) (G40.0)
Этиология и патогенез
ДЗЭ наследуется по аутосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантностью и возраст-
зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родственников — до 37%,
мигрени — до 16%. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-
предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.
Распространенность
ДЗЭ вторая по частоте форма детской идиопатической фокальной эпилепсии (10—13%).
Клиника
Возраст начала вариабелен (15 мес. — 17 лет). Пик манифестации симптомов 5—7 лет.
Приступы и дебют имеют 2 различных варианта:
1. Ранний дебют (2—7 лет). Редкие ночные приступы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в
сторону и нарушением сознания. Иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный
тонико-клонический приступ.
2. Поздний дебют (старше 7 лет). Преходящие нарушения зрения — 65%, амавроз — 52%,
элементарные зрительные галлюцинации — 50%, сценоподобные галлюцинации — 14%. Сознание
чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги — 43%, ГКТП —
13%, автоматизмы — 13%, версивные движения — 25%. Послеприступное состояние в 33% случаев
сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% — тошнотой и рвотой.
Провоцирующие факторы: в 25% — резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в
светлое.
Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расстройства. В
нейропсихологическом статусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.
Неврология, как правило, без особенностей.
Диагностика
Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при
роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик-волн в
одном полушарии или в двух, но с односторонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в
38% случаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплексами «пик-волна», «полипик-
волна». Характерно возникновение пароксизмальной активности сериями вскоре после закрывания глаз
и блокирование эпилептической активности при открывании глаз. Эпилептиформная активность на
