 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
ЭЭГ не содержит. Во время приступа — билатеральная симметричная супрессия амплитуды на 5— 19 с
(тоническая фаза с апноэ), затем — ритмичные вспышки «крутых» медленных волн, прерывающиеся
высокоамплитудными полиспайками и острыми волнами (клоническая фаза).
Дифференциальная диагностика
Проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями
головного мозга, доброкачественными идиопатическими судорогами новорожденных («судороги пятого
дня»), инфекциями, недостаточностью холекальциферола.
Прогноз
Приступы спонтанно прекращаются через несколько недель жизни (68% — в первые 6 недель),
без последствий. У части детей повторно возникают судороги в 3—4 мес. жизни, 10—15%
трансформируются в эпилепсию.
Терапия
Фенобарбитал 5 мг/кг/сут.
Детский эпилептический абсанс (пикнолепсия) (абсансная эпилепсия Кальпа)
Этиология
Выраженная генетическая предрасположенность у нормальных во всех других отношениях детей.
Чаще встречается у девочек — примерно в 1,5—2 раза.
Распространенность
Абсансы — один из наиболее частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые
диагностируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50%
случаев всех генерализованных форм эпилепсии. Пикнолепсия составляет 8 — 10% всех эпилепсии.
Клиника
Возраст начала 5—8—10 лет.
Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть
чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников,
кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается
никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы
встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом»,
нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией
головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным
моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с
автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами
(12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных
абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время
бодрствования. В 7—24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой
ступор).
Приступы могут провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, состоянием
«скуки», депривацией сна, фотостимуляцией, почти в 100% случаев — гипервентиляцией. Нарушение
когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбитураты).
Психика: интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5% детей с пикнолепсией и
чаще всего при атипичных абсансах. Примерно в 25% случаев имеются гиперактивность и дефицит
внимания.
Неврологический статус, как правило, нормальный.
Диагностика
Основой для диагностики являются характер приступов, уточненные этиологические факторы и
данные ЭЭГ.
По ЭЭГ данным частота выявляемости типичной абсансной активности в межприступном
периоде — до 85%. Наиболее типичный паттерн — вспышки генерализованной высокоамплитудной
пик-волновой активности с частотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более
плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активность и служит
