Navigation bar
  Print document Start Previous page
 297 of 351 
Next page End  

диффдиагностку с доброкачественной миоклонической эпилепсией детского возраста, синдромом
Леннокса — Гасто, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лундборга, синдромом Уэста.
Прогноз
При адекватной терапии и отрегулируемым образом жизни прогноз благоприятный. Приступы
могут персистировать в зрелом возрасте «большими припадками». Почти у всех больных после отмены
лечения приступы возобновляются, поэтому даже при многолетнем отсутствии припадков нельзя
прекращать прием антиконвульсантов. Социальный и витальный прогнозы благоприятные.
Терапия
Первый выбор — Вальпроат. Второй выбор — Этосуксимид, Клоназепам, Гексамидин.
Эпилепсия с миоклоническим абсансом (синдром Тассинари) (G40.4)
Этиология
Данный синдром относится к криптогенным формам эпилепсии.
Распространенность
Встречается крайне редко, в основном у мальчиков.
Клиника
Возраст начала в 4—9 лет, в среднем — 7 лет.
Приступы клинически характеризуются нарушением сознания по типу абсансов, которые
сопровождаются тяжелыми двусторонними ритмическими клоническими (абсансы с миоклониями
плечевого пояса) подергиваниями, часто сочетающимися с тоническими сокращениями. Припадки
наблюдаются несколько раз в день, осознавание подергиваний может быть сохранено. Сочетанные
припадки бывают редкими.
Неврология: без грубых органических нарушений.
Психика: в основном психомоторное развитие соответствует возрасту, но с развитием
заболевания возможно отставание.
Диагностика
ЭЭГ: всегда двусторонние синхронные и симметричные разряды ритмических пик-волн 3 Гц, так
же как и при типичных абсансах.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Основную роль в
диффдиагностике играют данные ЭЭГ — корреляция приступов с типичной картиной абсансной
активности. Учитывая, что типичные абсансы наблюдаются почти исключительно в детском возрасте,
важным для диагностики является возраст их начала.
Прогноз
В отношении приступов и психического развития является куда менее благоприятным, чем при
пикнолепсии, в связи с довольно выраженной резистентностью припадков к терапии, умственным
отставанием и возможным переходом в другие виды эпилепсии, например в синдром Леннокса —
Гасто. Нередко миоклонии вообще не поддаются лечению.
Терапия
Первый выбор: Этосуксимид, Вальпроат. Второй выбор — Карбамазепин, Бензодиазепины.
Рекомендуется сочетание Вальпроата и Этосуксимида, Вальпроата и Ламотриджина, Вальпроата и
Клобазама, применение новых генераций АК — Фелбамат, Габапентин, Вигабатрин.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
Этиология
Часто генетическая предрасположенность. У 37% больных выявлено семейное заболевание этой
формой.
Распространенность
Встречается редко, мальчики поражаются чаще, чем девочки.
Клиника
Hosted by uCoz