Navigation bar
  Print document Start Previous page
 299 of 351 
Next page End  

Клиника
Приступы тонико-клонических судорог (всегда первично-генерализованных) строго связаны с
возрастом, спонтанно прекращаются в 4 — 5 лет, развиваются только при высокой температуре.
Продолжительность приступа не более двух минут. Наблюдаются у детей не более 4 — 5 раз, чаще
только в исключительных случаях.
Затяжные фебрильные судороги могут стать причиной склероза аммонова рога с риском развития
фокальной эпилепсии.
Диагностика
Основывается на типичности клиники, этиологии и данных ЭЭГ.
Дифференциальная диагностика
Дети нуждаются в тщательном исследовании и контроле. О возможности развития эпилепсии
следует думать, если имеются указания в анамнезе на неврологические повреждения, фокальное начало
приступов, и/или фокальности на ЭЭГ, а также при наличии более 4 — 5 приступов, при их появлении
при температуре менее 38,5 град. С и при семейной предрасположенности к эпилепсии.
Прогноз
При первичных проявлениях в возрасте 3 лет рецидивы встречаются крайне редко. Почти у 30%
детей с фебрильными судорогами в дальнейшем развивается эпилепсия.
Терапия
При наличии доброкачественных форм нет необходимости в применении АК терапии. При
затяжных фебрильных судорогах требуется целенаправленное применение АК и другое
этиопатогенетическое лечение.
Синдром Леннокса — Гасто
Этиология и патогенез
Относится (как и синдром Уэста) к мультифакторным эпилепсиям, то есть имеются подозрения
на наличие симптоматической этиологии, но не подкрепляющиеся результатами морфологических
исследований, и этиология в таком случае остается криптогенной. В Международной классификации
эпилепсия выделена в разделе Генерализованные формы эпилепсии как криптогенная и
симптоматическая. Нередко прослеживаются органические резидуальные церебральные синдромы (пре-
, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный
склероз.
Распространенность
Проявляется у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном возрасте, 2—6 лет.
Примерно 30% таких приступов рекрутируются из случаев синдрома Уэста.
Клиника
Начало в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы от 10 до 20 лет.
Наиболее часты виды припадков — миоклонико-астатические припадки, атипичные абсансы,
молниеносные кивательные судороги, внезапные падения, тонические приступы (обычно во сне).
Нередко встречаются и генерализованные тонико-клонические, миоклонические, парциальные
припадки. Имеется тенденция к серийности разнообразных приступов с состоянием ступора, а также
незаметному переходу в эпилептический статус.
Неврология: в 40% случаев — церебральные парезы и гипотонико-астатические нарушения.
Психика: обычно — умственная отсталость до степени тяжелой деменции, психоорганические
нарушения. В 80% случаев — тяжелые когнитивные и личностные нарушения органического типа.
Нейрорадиология и патоморфология: фокальные или диффузные структурные нарушения.
Диагностика
Основывается на типичной клинической картине и ЭЭГ данных. На ЭЭГ обычно имеются
изменения фона в виде медленных пик-волн меньше 3 Гц, ночью серии пиков (доходит до 100 за ночь),
часто — мультифокальные изменения. Ранее считалось, что для синдрома Леннокса — Гасто
патогномонична картина ритмических комплексов «пик-волна» 2,5 Гц. На самом деле описание
паттерна ЭЭГ при синдроме Леннокса — Гасто это та же гипсаримия, только с большим содержанием
Hosted by uCoz