 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Представлена парциальной непрогредиентной роландической эпилепсией у детей или у
взрослых, связанной с повреждением моторной коры.
Возраст начала любой.
Приступы: фокальные моторные припадки, длящиеся в течение дней, недель, месяцев.
Психика: без особенностей.
Нейрорадиология: соответствующие этиологическому фактору морфологические изменения.
Неврология: клинические проявления соответствуют поражению коры и не имеют тенденции к
прогрессу (резидуальная органика); прогрессирование указывает на опухоль.
Диагностика
Основывается на клинических проявлениях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — ограниченные
эпилептиформные разряды в роландической области, контрлатеральной стороне судорожных
проявлений.
Дифференциальная диагностика
Проводится на ранних этапах — с роландической эпилепсией, в дальнейшем — с
локализованными симптоматическими формами.
Прогноз
Непрогредиентное течение, если не прогрессирует этиологический фактор.
Терапия
Первый выбор — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины (клоназепам,
клобазам).
Хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis continua (синдром прогрессирующей
энцефалопатии Расмуссена)
Клиника
Приступы имеют начало с фокальных моторных с последующим присоединением локальных
миоклоний. Вначале приступы четко фокальны, затем локально непостоянны, тенденция к
генерализации. Часто припадки во сне.
Возраст начала 2—10 лет.
Неврология: с развитием заболевания развивается прогредиентный гемипарез.
Психика: нарастание деменции, задержки психического развития.
Нейрорадиология: деструктивные изменения контрлатерально гемипарезу.
Диагностика
Основа — клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются преимущественно диффузные дельта-
волны с преобладанием в контлатеральном неврологическому проявлению полушарии,
мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, пик-волны в больном полушарии, с
последующим вовлечением второго.
Прогноз
Прогредиентное течение с развитием тяжелых неврологических и интеллектуальных дефектов.
Терапия
Первый выбор АК — Карбамазепин, второй выбор — Вальпроат, бензодиазепины.
Медикаментозному лечению не поддается. При четко одностороней локализации требуется оперативное
лечение (гемисферэктомия).
Первичная эпилепсия чтения (ЭЧ)
Этиология
В МКБ-10 не выделена. Редкая форма идиопатической фокальной эпилепсии с
предположительной локализацией очага в теменно-височной области доминантного по речи
полушария. Предполагается аутосомно-доминантное наследование при ЭЧ, и она имеет семейное
накопление (до 40%). Раньше относилась к рефлекторным фотосензитивным, однако тот факт, что
приступы провоцируются даже во время чтения по системе Брайля, опровергло этот взгляд. В
