 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось,
болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие,
полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).
Соматоневрологические нарушения
Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом.
Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек.
Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до
образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем
и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается
сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные
(сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.
Клиническая картина
Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла—
Робертсона — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и
аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз),
иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при
прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное
лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых
мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо
невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать
на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой
(ринолалия).
К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится
неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме
больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены
одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.
Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются
изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности.
Возможно появление патологических рефлексов.
Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая
симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии
наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем
все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии,
апраксии и т. д.
Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в
третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным
исходом.
Формы прогрессивного паралича
Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только
благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма,
особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального
состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда
внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре
вновь становится эйфоричным и благодушным.
В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый
план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо
благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.
Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную,
