 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают
пароксизмально.
Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подростковом и
среднем возрасте. Не верифицировано случаев гебефрении с началом в позднем возрасте.
Терапия
Аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных поступков заслуживает особого
внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным
поведением в позднем возрасте, в частности, при заключении договоров купли и продажи, назначением
опекунства.
Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (F02.1)
Этиология и патогенез
Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также
вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного
инкубационного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролиферацией астроцитов.
Вероятно участие аутоиммунных процессов на одной из стадий заболевания. Поражение серого и
белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга.
Распространенность
Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она
значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в
результате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было
зарегистрировано 11 случаев заболевания в год.
Клиника
Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские
деменции (Крамера — Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания
от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80%. Нами описаны случаи выздоровления при данном
заболевании с выходом в органическую астению.
На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или
бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства
сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на
вопросы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача.
Температура субфебрильная.
На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с
хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает
дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения
ликвора отсутствуют.
На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще
наблюдается летальный исход.
Клинический пример: Пациентка С., 48 лет, живет одна, но ее периодически посещает сын —
курсант военного училища, заведует складом фирмы, ведет большую менеджерскую работу. Однажды
сын открыл дверь своим ключом и увидел ее лежащей на полу, язык был прикушен, и были признаки
непроизвольного мочеиспускания. Он госпитализировал ее в неврологическое отделение, из которого она
ушла в тот же вечер. Дорогу домой не могла найти, и была обнаружена только через день, бредущей
по полям в сторону от города. На вопросы отвечала односложно, сына узнала, но говорила с ним
простыми фразами. При беседе осматривалась, вытягивала губы, неадекватно улыбалась, отмечались
атетоидные движения в верхних конечностях и выраженные хватательные движения.
Эпилептический генерализованный тонико-клонический припадок повторился в отделении, после него
выражена мозжечковая атаксия. Рассеянная неврологическая симптоматика. На КТ — размытость
границы между серым и белым веществом преимущественно в теменных и затылочных отделах.
Диагностика
Диагноз основывается на выявление короткого промежутка полиморфной психопатологической
