 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Возраст начала между 7 мес. и 6-м годом жизни, обычно 2 — 5 лет.
Приступы на фоне правильного психомоторного развития начинаются обычно с фебрильных или
афебрильных тонико-клонических приступов, малых атонических, миоклонических, миоклонически-
астатических припадков и сложных абсансов. Часто припадки идут в виде статусоподобных серий.
Бессудорожные приступы составляют 36% всех случаев. В приступе бывает и тонический компонент, и
даже чистые тонические приступы, но они возникают на поздних стадиях заболевания, и обычно в
неблагоприятных ситуациях. Это отличает данную форму от синдрома Уэста, которому они как раз
свойственны.
Неврология: обычно без грубых органических нарушений.
Психика: в 50% случаев психомоторное развитие соответствует возрасту.
Морфология: без структурных нарушений.
Диагностика
Проводится с учетом этиологии, клиники приступов. ЭЭГ в начале болезни — без особенностей
или с преобладанием тета-ритма. С развитием болезни — на нормальном или умеренно измененном
фоне, нерегулярные комплексы пик-волна и полипик-волна 3—4 Гц. Может напоминать картину при
синдроме Леннокса — Гасто, но с менее выраженной дезорганизацией и тенденцией к
генерализованным, регулярным комплексам пик-волна. Выражена фотосензитивность. Фокальные и
мультифокальные проявления обычно отсутствуют.
Дифференциальная диагностика
При неэффективности терапии, снижении познавательной способности следует провести
диффдиагностику с идиопатическим синдромом Леннокса — Гасто, с миоклоническими формами
детской эпилепсии.
Прогноз
Более благоприятный, чем при синдромах Уэста и Леннокса — Гасто, но не более чем в 50% всех
случаев.
Терапия
Первый выбор — Вальпроат, Этосуксимид, Ламотриджин. Начинать лечение следует с
Вальпроата. Второй выбор — Бензодиазепины, Клобазам, Клоназепам. При присоединении ГТКП,
особенно при резистентности к терапии — бромиды, применять АКТГ.
Респираторные аффективные судороги
Эти пароксизмальные состояния чреваты ошибочной диагностикой. Дифференциация между
респираторными аффективными приступами и эпилепсией строится на анамнестических данных и
связи приступов с эмоциональными реакциями на фоне невротических проявлений. В отличие от
эпилепсии, при этих приступах характерны провоцирующие факторы, крик перед судорогами, цианоз,
появляющийся до судорог, опистотонус при нормальной ЭЭГ, хотя даже выявленная патология на ЭЭГ
не решает вопроса дифференциации. АК при респираторных аффективных судорогах безрезультативны.
Лечение должно быть направлено на устранение невротизирующих факторов.
Фебрильные судороги
Этиология и патогенез
До сих пор нет общепринятого мнения о природе этих приступов. Существует мнение, что
гиперпирексия провоцирует идиопатическую эпилепсию и Фебрильные судороги являются нередко
результатом не столько экстрацеребральных, сколько церебральных процессов. Считается, что
гиперпирексия является провоцирующим моментом в вызывании судорожного припадка на
благоприятной для этого почве (перинатальная патология — до 50%, инфекции, травмы — до 20% и
др.). Нередко в семьях обнаруживаются случаи аналогичных приступов.
Распространенность
Встречаются до 15% в общей популяции. Среди 55% детей, перенесших «беспричинные» детские
судороги, у 27%, перенесших фебрильные судороги, наблюдается эпилепсия.
