 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
движении (феномен зубчатого колеса).
6. Неусидчивость, компульсивное постоянное хождение.
7. Нарушение плавности движений, к-рые становятся дергаными и некоординированными.
8. Общая слабость и повышенная мышечная утомляемость, медленное включение в движение
при целенаправленных действиях.
9. Частые судороги мышц нижних конечностей, шеи и туловища.
10. Слабый голос, обычно снижающийся до монотонного шепота.
11. Потеря постуральных рефлексов, вызывающая затруднения в удержании равновесия.
12. Неспособность сидеть прямо.
13. Ходьба с наклоном туловища вперед, малыми шаркающими шагами, часто убыстряемыми до
трусцы.
14. Депрессия, связанная с патологическим внешним видом, ослабевшим голосом,
затрудняющим общение, и частой тенденцией к самоизоляции вследствие застенчивости и
замешательства.
15. Частые вегетативные проявления, включающие повышенное слюнотечение (вследствие
снижения частоты глотания), жирность кожных покровов, повышенное потоотделение, запоры,
учащенное и затрудненное мочеиспускание.
Лечение направлено на контроль симптомов болезни лекарственной, поддерживающей терапией,
физиотерапевтическими программами и уходом. Большинство пациентов справляется с повседневной
деятельностью по дому при проведении эффективной лекарственной программы, к-рая часто позволяет
поддерживать нормальный образ жизни.
См. также Центральная нервная система, Нервно-мышечные расстройства
Р. Т. Джубилато
Болезнь Пика (Pick's disease)
Б. П. — относительно редкая форма атрофии коры головного мозга, преим. в лобных и/или
височных долях. Подобно болезни Альцгеймера, Б. П. развивается в возрасте 50—60 лет и
классифицируется как пресенильная или идиопатическая деменция. Поведенческие синдромы при Б. П.
и болезни Альцгеймера весьма сходны; единственным надежным способом дифференциальной
диагностики этих болезней является гистологическое изучение пораженных тканей, хотя иногда
компьютерная томография (КТ) может помочь обнаружить зоны фокальной атрофии, характерные для
Б. П.
Ранние стадии Б. П. характеризуются деградацией соц. поведения, утратой контроля побуждений
и тенденцией или к гиперактивности, или к апатии. Функции абстрактного мышления (рассуждение,
память) утрачиваются раньше, конкретное мышление поначалу остается сохранным. Способность к
самообслуживанию и повседневной активности прогрессивно снижается. На более отдаленных этапах
заболевания интеллектуальное снижение глобализуется, речь и моторика беднеют и
стереотипизируются. В терминальной фазе развиваются мутизм и контрактуры, существенно снижается
вес тела, больной сильно ослабевает и становится полностью беспомощным.
См. также Болезнь Альцгеймера, Органические синдромы, Болезнь Паркинсона
С. Урбина
Болезнь серповидных эритроцитов (sickle cell disease)
Клинические признаки
Болезнь серповидных эритроцитов (БСЭ) представляет собой группу генетических расстройств,
поражающих примерно 1 из каждых 400 новорожденных афро-американцев. БСЭ является результатом
наследования двух аберрантных аллелей, ответственных за образование гемоглобина. По меньшей мере
один из этих аллелей является аллелем серповидных эритроцитов (HbS). БСЭ сопровождается
закупоркой сосудов, когда серповидный эритроцит блокирует малые кровеносные сосуды. Это может
вызвать как острые, так и хронические осложнения, включая острый легочный синдром, асептический
некроз бедер или плеч, ретинопатию, язвы нижних конечностей, церебральную сосудистую патологию
и хроническую анемию.
Повторные эпизоды сильных болей, часто обозначаемые как болевые «кризы», являются
наиболее частым и инвалидизирующим осложнением БСЭ. Болевые эпизоды обычно носят возвратный
