на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при
передозировке нейролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, вероятно, что
нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в
таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных
эпилептические припадки. При неблагоприятном течении через несколько лет формируется апатико-
абулический дефект, при благоприятном относительная сохранность в обыденной жизни с
психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении нескольких десятков лет.
Клинический пример: Пациент Д., 24 года. В возрасте 14 лет изменилось поведение, ранее
спокойный и сдержанный стал расторможенным и конфликтным, имел неоднократные приводы в
милицию. Связался с плохой компанией, стал употреблять марихуану, имел случайные половые связи.
Мать рассказывает, что в это же время у него появились странные привычки, например, стал
стереотипно плеваться, «находили приступы нецензурной речи», во время которых все ломал. После
очередного правонарушения находился в тюремном заключении. Вернувшись, периодически закрывался
один, громко пел, включал рок-музыку на всю громкость, конфликтовал с близкими, отказывался от
работы, «говорил непонятное». При осмотре: периодически забрасывает голову вправо, приподнимая
плечо. Гиперкинезы речи, после периода плавной и адекватной речи, внезапно начинает говорить
быстро, сбивчиво, с тематическими соскальзываниями. Расчесывает кожу рук. Считает, что его
родители скорее всего не его родные, и ему следует от них уйти. Не обращая внимание на врача,
начинает жевать жевательную резинку, которую выплевывает на пол. Память и интеллект не
нарушены и соответствуют полученному образованию. При обследовании на КТ
расширение
боковых желудочков мозга.
Диагностика
Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефицита не в сфере памяти, а в сфере
мышления, наличия наследственной отягощенности хореей и данных КТ и ЯМР, которые позволяют
выявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков мозга) атрофию. Признаки атрофии на
КТ могут быть похожи на аналогичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно
лечилась нейролептиками.
Дифференциальная диагностика
Заболевание следует дифференцировать с другими хореями, в частности, ревматической,
нейродегенеративными заболеваниями подкорковых структур, болезнью Жиля де ля Туретта,
шизофренией.
Ревматическая хорея начинается чаще в детском и подростковом возрасте, сопровождается
другими признаками ревматического поражения, диэнцефальными соматовегетативными
пароксизмами. Чаще отмечаются тикозные, а не гиперкинетические расстройства.
Другие нейродегенеративные расстройства характеризуются тем, что гиперкинезы сочетаются с
конкретной неврологической очаговой симптоматикой, дементирующей процесс присоединяется позже.
В частности, при болезни Халлервордена Шпатца, связанной с накоплением пигмента в области
базальных ганглиев, черной субстанции и бледного шара и развивающейся как у детей, так и
подростков, гиперкинезы предшествуют деменции. При этом заболевании также, одновременно с
гиперкинезами, отмечаются нарушения мышечного тонуса и преимущественно торсионные движения, а
на ЯМР заметны повышения плотности бледного шара.
При болезни Жиля де ля Туретта голосовые и множественные двигательные тики возникают в
детском и раннем подростковом возрасте, и сопровождаются вторичной депривациеи и снижением
успешности, все же, при этой патологии нет продуктивных расстройств и деменции. На КТ при этих
случаях изменений не обнаружено.
Наиболее труден дифференциальный диагноз с шизофренией с вторичными нейролептическими
дискинезиями. Между тем при шизофрении все же прослеживаются стереотип развития и
систематичность в динамике отдельных форм, а гиперкинезы фиксируются позже, в большинстве
случаев переносимость больших доз нейролептиков очень высока.
Терапия
Симптоматическая, следует предпочитать транквилизаторы и антидепрессанты, а также
карбамазепин, депакин, минимальные дозы нейролептических препаратов при продуктивной
|