 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Типичная роландическая активность в левом полушарии. Скорость — 30 мм/с. Амплитуда
уменьшена в 2 раза.
Диагностика
Диагноз основывается на типичных проявлениях приступов и ЭЭГ данных. На нормальном или
умеренно измененном общем фоне ЭЭГ имеются локальные пики или острые волны и/или комплексы
пик-волн в одном полушарии или двух, но с односторонним преобладанием в центрально-
средневисочных отведениях. Характерно извращение фазы над роландической или височной областью.
Эпиактивность может иногда отсутствовать, их выявлению помогает подготовка с частичной
депривацией сна.
Наряду с типичными центрально-височными пиками при РЭ обнаруживаются и другие
эпилептиформные паттерны. Так, примерно в 10—30% случаев регистрируются пик-волновые
комплексы, преимущественно в затылочных регионах. Морфология этих комплексов близка к
роландическим и типична для другой формы эпилепсии — доброкачественной парциальной эпилепсии
с затылочными пароксизмами. Частота представленности затылочных пароксизмов при РЭ обратно
пропорциональна возрасту ребенка, чаще встречается до 3 лет. Примерно в 10—20% случаев может
быть зарегистрирована типичная генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц
(абсансная), чаще при гипервентиляции. Пик-волновые комплексы в лобных или затылочных регионах
при РЭ отмечаются примерно в 20% случаев. Корреляции между локализацией эпилептиформной
активности на ЭЭГ и особенностями течения заболевания нет.
Дифференциальная диагностика
Диффдиагностику следует проводить с оперкулярными приступами при височной эпилепсии,
джексоновскими присупами. Моторными пароксизмами и центротемпоральными острыми волнами
могут проявляться глиомы, каверномы, поэтому необходима нейрорадиологическая диагностика. При
атипичности приступов более разнообразной пароксизмальной активности в ЭЭГ, большей
выраженностью интеллектуально-мнестических и речевых нарушений дифференцировать с синдромом
Леннокса — Гасто. Такой вариант РЭ получил название «атипичной РЭ», или синдрома
псевдоЛеннокса.
Центрально-темпоральные спайки могут обнаруживаться у 5% людей общей популяции
здорового населения, иногда при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перисильвиевом
синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.
Прогноз
Прогноз благоприятный, в пубертатный период наступает полное выздоровление. Случаи
возобновления приступов после выздоровления крайне редки (1—2%). Факторы риска высокой частоты
приступов — начало болезни с генерализованного судорожного приступа и большой временной
интервал (1 год) между первым и вторым приступами. Чем раньше дебют, тем больше общая
продолжительность заболевания.
Терапия
Исторически тактика терапевтических подходов при РЭ определялась дилеммой «лечить — не
лечить». Определяющими факторами были, с одной стороны, абсолютно благоприятный прогноз, с
