 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
«острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ о гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса —
Гасто.
Дифференциальная диагностика
Синдром Уэста.
Прогноз
В 75% случаев — резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико-
астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы.
Неблагоприятные прогностические признаки — предшествующее органическое поражение мозга или
синдром Уэста, распространенные и частые тонические судороги, наклонность к статусному течению.
Лечение
Обычно приступы купируются с трудом. Более чем в половине случаев синдром развивается на
фоне предшествующей энцефалопатии, но в 40% случаев возникает как бы первично.
Препараты первого выбора — Вальпроат, Этосуксимид. Второй выбор — Бензодиазепины,
АКТГ, кортикостероиды. В последние годы препаратом первого выбора становятся Вигабатрин и
Ламотриджин, которые избирательно увеличивают содержание в мозге тормозного нейротрансмиттера
— ГАМК.
Салаамов тик
В изолированном варианте — в виде ритмических движений головой в передне-заднем
направлении, к которым присоединяются кивательные движения туловища в том же направлении и,
иногда, с нистагмом. Эти движения медленные и возникают у лиц с интеллектуальной
недостаточностью (олигофренов), особенно в сидячем положении, сериями по 20—30. В таком
варианте эти состояния не имеют отношение к эпилепсии.
Салаамов тик следует отличать от салаамовых приступов, которыми обозначаются
инфантильные (младенческие) спазмы или пропульсивные припадки при синдроме Уэста. При этом
синдроме судороги в виде флексорных туловищных движений или даже более простых движений —
«кивки», «клевки», «поклоны», «складывания» — по типу «перочинного ножа» (во франкоязычной
литературе). Это как бы рудиментарные судороги, но именно судороги, насильственный поклон, а не
падение головы вперед из-за утраты тонуса. Такая картина получается из-за незрелости механизмов
кортико-спинального контроля.
ЭЭГ в более раннем возрасте — больше разрядов дельта-активности, а в более позднем возрасте,
когда нейросинаптические медиаторные системы уже обеспечивают генерацию, — больше быстрых
эпилептических феноменов.
Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия (ранняя младенческая
эпилептическая энцефалопатия с паттернами «вспышка-угнетение» [burst-suppression] на ЭЭГ,
синдром Отахара)
Этиология
Заболевание относится к симптоматическим генерализованным эпилепсиям неспецифической
этиологии. Часто встречаются семейные случаи заболевания, что указывает на какое-то нарушение
метаболизма.
Распространенность
Синдром описан в 1976 году, определяется по очень раннему началу болезни, встречается редко.
Клиника
Начало в первые несколько месяцев жизни частым фрагментарным миоклонусом. Затем —
парциальные припадки, массивные миоклонусы или тонические спазмы.
Диагностика
Основывается на клинических особенностях и ЭЭГ данных. На ЭЭГ — супрессивно-взрывчатая
активность, которая может перейти в гипсаритмию.
Дифференциальная диагностика
