 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Синдром Уэста.
Прогноз
Неблагоприятный. В возрасте 4—6 месяцев часто отмечается переход в синдром Уэста. Течение
очень тяжелое и быстрое драматическое развитие. Психомоторное развитие прекращается и на первом
же году может наступить смерть.
Терапия
Выраженная резистентность к лечению АК.
Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам»-поклонов,
«инфантильные спазмы», пропульсивные припадки)
Этиология
Относится (как и синдром Леннокса — Гасто) к мультифакторным эпилепсиям. В
Международной классификации эпилепсии выделена как криптогенная и симптоматическая в разделе
«Генерализованные формы эпилепсии». Нередко прослеживаются органические резидуальные
церебральные синдромы (пре-, пери- и постнатальные), подострые энцефалопатии,
нейрометаболические заболевания, в 10% случаев — туберозный склероз.
Синдром Уэста можно подразделить на 2 группы: симптоматическая группа — наличие
предшествующих признаков поражения мозга (предшествующая приступам умственная отсталость,
неврологические, нейрорадиологические изменения или другие типы припадков, или известная
этиология) и идиопатическая (меньшая) группа.
Распространенность
Проявляется у детей возраста 3 — 7 месяцев жизни, чаще у мальчиков.
Клиника
Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития +
гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать.
Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанные. Приступы в
большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающим испуг,
генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро —
молниеносные (длительность — до 1 с) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда
— с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном,
кивательном движении головы («кивки»). Реже эти приступы протекают как при замедленной
киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «саалам». Всегда выявляется выраженная
тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинирование с большими
приступами.
Психика: задержка психомоторного развития.
Неврология: в 80%
случаев — церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения,
микроцефалия.
Нейрорадиология: в 90% случаев находят грубые структурные нарушения.
Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный
склероз, сосудистые мальформации.
