 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с. Амплитуда — уменьшена по сравнению с обычным
усилением в 3 раза.
Диагностика
Основывается на типичной триаде клиники и патогномоничных ЭЭГ данных,
активизирующихся во сне. ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия. Гипсаритмия — это непрерывная
генерализованная высокоамплитудная медленная и гиперсинхронная активность с острыми волнами,
пиками, медленными пик-волновыми комплексами. ЭЭГ данным во время припадка при
молниеносных миоклониях соответствуют генерализованные пики и острые волны, при тонических
судорогах — низкоамплитудные высокочастотные генерализованные пики, нарастающие по амплитуде
к концу припадка.
Дифференциальная диагностика
Синдром Леннокса — Гасто.
Прогноз
Чаще зависит от своевременного лечения АКТГ, но принципиально — от симптоматического
или идиопатического характера синдрома. В основном прогноз неблагоприятный. Смертность
отмечается примерно в 20% случаев. В 90% случаев — нарушение психического развития. Часто
переход в синдром Леннокса — Гасто. Благоприятные прогностические признаки: нормальное
психомоторное развитие к началу приступов, отсутствие других эпилептических проявлений,
нормальный неврологический и нейрорадиологический статус, быстрый ответ на терапию и отсутствие
рецидивов, отсутствие фокальных или мультифокальных проявлений на ЭЭГ после исчезновения
гипсаритмии.
Большинство идиопатических случаев показывают благоприятный прогноз, если лечение начато
своевременно.
Терапия
На первом этапе — высокие дозировки витамина В6, что проявляется уже в первые дни лечения.
При неэффективности — Вигабатрин в высоких дозах. Если нет эффекта в течение 2 недель — начать
прием Вальпроата, кортикостероидов. Побочные эффекты значительны (синдром Кушинга, нефролитиаз
и др.).
Эпилепсия парциальная постоянная (Кожевникова) (G40.5)
Этиология
Кожевников описал 2 синдрома. Первый — собственно эпилепсия Кожевникова (epilepsia partialis
continua) детского возраста, в этиологии которой лежит деструктивное локальное поражение мозга
любой этиологии (опухоль, сосудистое, глиоз). Второй — хроническая прогредиентная Epilepsia Partialis
continua (синдром Кожевникова детского возраста, синоним — синдром прогрессирующей
энцефалопатии Расмуссена), где этиология вирусно-воспалительная.
При собственно эпилепсии Кожевникова (epilepsiapartialis conlinua) детского возраста
Клиника
