 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической
симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая
спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором.
Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но
может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Диагностические указания:
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба должна предполагаться во всех случаях деменции, которые
прогрессируют быстро в течение месяцев или 1-2 лет и сопровождаются множественными
неврологическими симптомами. В некоторых случаях, как при так называемых амиотрофических
формах, неврологические знаки могут предшествовать началу деменции.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими
экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях
может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего
двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для
этого заболевания:
- быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
- пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом;
- характерная трехфазная ЭЭГ.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
- болезни Альцгеймера (F00.-) или Пика (F02.0х);
- болезнь Паркинсона (F02.3х);
- постэнцефалитический паркинсонизм (G21.3).
Быстрое течение и раннее наступление моторных нарушений могут говорить в пользу болезни
Крейтцфельдта-Якоба.
F02.2х
*
Деменция при болезни Гентингтона (G10
+
)
Деменция возникает как результат обширной дегенерации мозга. Заболевание передается одним
аутосомальным доминантным геном. В типичных случаях симптомы проявляются на 3-ем, 4-ом
десятилетии жизни. Половых различий не отмечается. В некоторых случаях к ранним симптомам
относятся депрессия, тревога или явная параноидная симптоматика с изменениями личности.
Прогредиентность медленная, приводящая к смерти обычно в течение 10-15 лет.
Диагностические указания:
Сочетание хореоформных движений, деменции и наследственной отягощенности болезнью
Гентингтона в высокой степени предполагают этот диагноз, хотя несомненно могут возникнуть и
спорадические случаи.
К ранним проявлениям болезни относятся непроизвольные хореоформные движения, особенно в
лице, руках, плечах или походке. Обычно они предшествуют деменции и редко отсутствуют при уже
выраженной деменции. Другие двигательные феномены могут превалировать при наличии заболевания
в необычно молодом возрасте (например, стриарная ригидность) или в позднем возрасте (например,
интенционный тремор).
Деменция характеризуется преимущественным вовлечением в процесс функций лобной доли на
раннем этапе болезни, с относительно сохранной памятью до более поздних сроков.
Включается:
- деменция при хорее Гентингтона.
Дифференциальный диагноз:
Необходимо учитывать:
- другие случаи с хореоформными движениями;
- болезни Альцгеймера, Пика, Крейтцфельдта-Якоба (F00.-; F02.0х; F02.1х).
F02.3х
*
Деменция при болезни Паркинсона (G20
+
)
Деменция развивается на фоне установленной болезни Паркинсона (особенно в ее тяжелых
