 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
синдромом Аспергера и аутизмом. У лиц, страдающих аутизмом, наблюдалось более серьезное
отставание в речевом развитии, однако почти у 43% лиц, страдающих синдромом Аспергера, также
возникало отставание в овладении речью. Дети, страдающие синдромом Аспергера, обнаруживают
более высокий уровень развития речи, меньше отстают в усвоении языка и проявляют большую
заинтересованность в социальных контактах (Eisenmajer et al., 1996).
В целом лица, страдающие синдромом Аспергера, склонны к эгоцентричности, социально не
приспособлены, и, как правило, имеют узконаправленные абстрактные интересы, вследствие чего они
кажутся эксцентричными. В круг их увлечений может входить информация о погоде, о телевизионных
станциях или географических картах, которую они запоминают механически, почти не понимая ее
смысла.
Другим типичным клиническим признаком синдрома Аспергера являются неуклюжие, плохо
скоординированные движения и странные позы. Дети, страдающие синдромом Аспергера, не
проявляют эмпатии, демонстрируют неадекватные и однонаправленные формы социальных
взаимодействий, как правило, не способны к формированию дружеских отношений и склонны к
социальной изоляции. Другими характерными проявлениями являются слабое развитие невербальных
коммуникативных навыков, сухая педантичная речь и склонность к бесконечному рассуждению на
темы, которые не интересны никому из окружающих. У детей старшего возраста и взрослых,
страдающих синдромом Аспергера, наблюдаются ярко выраженные проблемы в развитии навыков
разговорной речи и других навыков, связанных с прагматическим использованием языка (pragmatic
abilities), хотя эти нарушения не затрагивают другие аспекты речевого развития (Volkmar et al., 1996).
Природа синдрома Аспергера во многом остается для нас не выясненной (Lincoln, Courchesne,
Alien, Hanson & Ene, 1998). Известно, что мальчики страдают этим расстройством чаще, чем девочки,
хотя точное соотношение пока не установлено. Мы также мало знаем о наследственной передаче этого
заболевания, увеличивающей вероятность обнаружения аналогичных нарушений у других членов семьи
больного, что может встречаться даже чаще, чем в случаях аутизма (Volkmar, Klin & Pauls, 1998). Более
высокий уровень интеллектуального развития детей, страдающих синдромом Аспергера, позволяет
рассчитывать на менее тяжелые последствия, чем в типичных случаях аутизма. Предварительные
результаты исследований свидетельствуют о том, что при синдроме Аспергера наблюдаются
структурные нарушения мозжечка и лимбической системы, сходные с их нарушениями при аутизме, но
в менее острой форме (М. L. Bauman, 1996). Недостаточная вовлеченность этих структур в работу мозга
может вызывать значительные трудности, которые дети, страдающие синдромом Аспергера,
испытывают в социальном взаимодействии и речевой прагматике, несмотря на высокий уровень
развития когнитивных навыков.
До сих пор не прекращаются споры, является ли синдром Аспергера самостоятельным
заболеванием или же это одна из форм проявления аутизма у детей, отличающихся высоким уровнем
функционирования (Schopler, Mesibov & Kunce, 1998; Volkmar & Klin, 2000). Результаты этой полемики
в определенной степени будут зависеть от того, как будут интерпретировать и устанавливать диагноз
синдром Аспергера, поскольку никакого «официального» определения синдрома Аспергера не
существовало до тех пор, пока это заболевание не было включено в Руководство DSM-IV (Volkmar &
Klin, 2000). Горячие дискуссии вызывает также вопрос о том, следует ли считать синдром Аспергера
заболеванием или просто одной из крайностей в континууме (общем спектре) проявлений социального
поведения (Baron-Cohen, 2000).
Синдром Ретта
Этот синдром был впервые описан Андреасом Реттом после того, как около 30 лет назад в своей
клинике в Вене он обследовал двух девочек, совершающих одинаковые стереотипные движения,
напоминающие умывание рук. К настоящему моменту известны случаи этого заболевания только среди
лиц женского пола, хотя в последнее время были опубликованы данные о некоторых разновидностях
синдрома Ретта, обнаруженного и у мужчин (Christen & Hanefeld, 1995). При обследовании обеих
пациенток Ретт обнаружил общие симптомы и отметил поразительное сходство паттернов их раннего
развития. Девочки, страдающие синдромом Ретта,
имеют нормальную окружность головы при
рождении. Однако вслед за относительно нормальным периодом пренатального и раннего развития,
составляющим первые 6-12 месяцев жизни, у детей начинают проявляться следующие специфические
признаки болезни:
- Замедление роста головы в период между 5-м и 48-м месяцем.
