 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
грамматических структур — отрицаний, сравнений, вопросов; непонимание паралингвистических
составляющих речи — тон голоса, жесты и т. д. Нарушается восприятие просодических характеристик
речи. Отличие таких детей в нормальной подражательной речи — «милая речь с обилием литеральных
парафазии» — что-то слышит, но отражает близкими по звучанию словами. Однако характерно
нормальное использование жестов, нормальные ролевые игры и отношение к родителям. Часты
компенсаторные эмоциональные реакции, гиперактивность, невнимательность, социальная
неприспособленность, тревога, чувствительность и застенчивость, изоляция от сверстников. Менее
часты энурез, расстройство развития координации.
Дифференциальная диагностика
При расстройстве развития экспрессивной речи понимание (декодирование) речевых стимулов
остается сохранным. При нарушениях артикуляции сохранены другие речевые способности. Следует
исключать нарушения слуха, умственную отсталость, приобретенную афазию и общие расстройства
развития.
Терапия
Подходы к ведению детей с такой патологией различны. Существует точка зрения о
необходимости изоляции таких детей с последующим обучением речевым навыкам при отсутствии
сторонних раздражителей. Часто рекомендуется психотерапия для купирования сопутствующих
эмоциональных и поведенческих проблем. Применима семейная терапия с целью нахождения
правильных форм взаимоотношений с ребенком.
Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау — Клеффнера) (F80.3)
Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития.
Основные черты — сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных
спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и
эпилептические припадки.
Этиология и патогенез
В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У
12% детей с синдромом Ландау — Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии.
Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют
морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные
результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.
Клиника
Типично начало в возрасте 3—7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания
наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С
нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к
нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь
исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи.
Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау —
Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром.
Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1/3 случаев отмечается
единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего
возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ
регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна,
наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся
менее заметными и к 15—16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается
незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не
восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала
противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.
Большинство детей с данным расстройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не
по поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу поведенческих нарушений —
«расторможенность», гиперкинезы. Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ - это единственный
