 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (синдром Геллера,
симбиотический психоз, детская деменция, болезнь Геллера — Цапперта) (F84.3)
Быстро прогрессирующее слабоумие у детей раннего возраста (после периода нормального
развития) с отчетливой потерей на протяжении нескольких месяцев ранее приобретенных навыков, с
появлением аномалий социального, коммуникативного или поведенческого функционирования.
Этиология и патогенез
Причины расстройства не выяснены. Преобладает представление о наличии органической
природы заболевания.
Клиника
После периода нормального развития до 2—3 лет в течение 6— 12 мес. формируется тотальное
слабоумие. Часто отмечается продромальный период неясной болезни: ребенок становится
своенравным, раздражительным, тревожным и гиперактивным. Речь обедняется, а затем распадается.
Утрачиваются ранее приобретенные поведенческие, игровые и социальные навыки. Теряется контроль
за функцией кишечника и мочевого пузыря. Интерес к окружающей обстановке потерян, характерны
стереотипные двигательные действия. За ухудшением в течение нескольких месяцев следует состояние
плато, затем может наступить незначительное улучшение. Расстройство часто сочетается с
прогрессирующим неврологическим состоянием, которое обычно кодируется отдельно.
Прогноз заболевания неблагоприятный. Большинство больных остаются с тяжелой умственной
отсталостью.
Дифференциальная диагностика
Расстройство напоминает дементные состояния взрослого возраста, но отличается в 3 аспектах:
1) нет доказательств распознанного органического заболевания или повреждения; 2) потеря
приобретенных навыков может сопровождаться некоторой степенью выздоровления и восстановления
функций; 3) нарушения общения имеют характер, сходный с аутизмом, а не с интеллектуальным
снижением.
Дифференциальная диагностика
Проводится с аутизмом, ранней детской шизофренией. Для синдрома Геллера характерно общее
психическое опустошение.
Терапия
Преимущественно симптоматическое. Включает три направления: лечение нарушений поведения
и неврологических расстройств; мероприятия социальной и образовательной служб; помощь семье и
семейную терапию.
Нет данных об эффективности какой-либо формы лекарственной терапии, за исключением
краткосрочного лечения нарушений поведения. (Существуют сообщения, что расстройство вызывается
«фильтрующимся вирусом», а специфичность клиники связана возрастными особенностями поражения.)
Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста)
(F84.5)
Это редкое состояние впервые было описано Asperger (1944). Характеризуется нарушениями
социального поведения (как при аутизме) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями
на фоне нормального когнитивного развития и речи.
Этиология и патогенез
Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют
собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание.
Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в
состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них
вступает в брак.
Распространенность
Состояние встречается чаще у мальчиков (соотношение 8:1).
Клиника
